Preview

Российский иммунологический журнал

Расширенный поиск

Ретроспективный анализ случаев первичных иммунодефицитов у детей с врожденными пороками сердца

https://doi.org/10.46235/1028-7221-492-ARA

Полный текст:

Аннотация

В Российской Федерации ежегодно рождаются около 20 тыс. детей с пороками сердца. При этом примерно у 5 тыс. детей присутствует критическая форма данной патологии, требующая оперативной коррекции в первые сутки и недели после рождения. И хотя своевременная пре- и постнатальная диагностика врожденной патологии сердца позволяет оказать адекватную терапевтическую и хирургическую помощь таким пациентам, минимизировать осложнения, которые могут возникнуть на любом из этапов лечения ребенка, удается не всегда. Очень часто прооперированные пациенты не в силах справиться с серьезными осложнениями, вызванными инфекционными заболеваниями респираторного тракта, эндокарда и мозговых оболочек. Особенное место занимают случаи тяжелого послеоперационного периода: долго незаживающие послеоперационные раны и септические нарушения, приводящие к летальному исходу. В статье высказывается мнение, что врожденный порок сердца у таких детей может являться маркером первичного иммунодефицитного состояния, характеризующегося снижением показателей клеточного и гуморального иммунитета. В настоящее ретроспективное исследование вошли 29 детей, умерших на первом году жизни, в историях болезни которых указывалось на наличие ВПС и манифестацию признаков иммунозависимой патологии. В ходе работы были проанализированы сведения о течении беременностей с целью выявления факторов, способствующих ранней диагностике у детей иммунозависимой патологии, ассоциированной с ВПС, в пренатальный период. Проведен анализ существующих проблем в диагностике и лечении детей с врожденным пороком сердца и «скрытой» формой ПИД. Отмечено, что из двадцати известных синдромов, проявляющихся с врожденным пороком сердца, семь в настоящее время относят к группе первичных иммунодефицитов. Указываются варианты врожденных пороков сердца среди пациентов исследуемой группы, начиная от нарушений клапанного аппарата до наличия нефункциональных отверстий между камерами сердца, и наличие признаков иммунозависимой патологии: уменьшение размеров тимуса при ультразвуковом исследовании и сниженные показатели генетических маркеров нарушения Т- и В-клеточного неогенеза – TREC и KREC, ретроспективно полученные при исследовании сухих пятен крови новорожденных. В заключении названо главное условие успешного дифференциального диагноза ПИД на фоне врожденной сердечной патологии – наличие осведомленности и высокой степени настороженности у врачей-специалистов разного профиля для разработки алгоритмов их взаимодействия в отношении ведения пациентов с названной сочетанной патологией.

Об авторах

С. С. Дерябина
ГБУЗ СО «Клинико-диагностический центр „Охрана здоровья матери и ребенка“»; ФГБУН «Институт иммунологии и физиологии» Уральского отделения Российской академии наук; ФГАОУ ВО «Уральский федеральный университет имени Первого президента России Б.Н. Ельцина»
Россия

Дерябина Светлана Степановна - к.б.н., заведующая лабораторией молекулярной диагностики; научный сотрудник лаборатории иммунологии воспаления; научный сотрудник кафедры иммунохимии  

620067, г. Екатеринбург, ул. Флотская, 52

Тел.: 8 (343) 374-31-10



Д. А. Черемохин
ГБУЗ СО «Клинико-диагностический центр „Охрана здоровья матери и ребенка“»; ФГБУН «Институт иммунологии и физиологии» Уральского отделения Российской академии наук
Россия

врач клинической лабораторной диагностики лаборатории молекулярной диагностики; аспирант

г. Екатеринбург



И. А. Тузанкина
ФГБУН «Институт иммунологии и физиологии» Уральского отделения Российской академии наук; ФГАОУ ВО «Уральский федеральный университет имени Первого президента России Б.Н. Ельцина»; ГБУЗ СО «Областная детская клиническая больница № 1»
Россия

д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, главный научный сотрудник лаборатории иммунологии воспаления; ведущий научный сотрудник кафедры иммунохимии; врач аллерголог-иммунолог научного отдела

г. Екатеринбург



М. А. Болков
ФГБУН «Институт иммунологии и физиологии» Уральского отделения Российской академии наук; ФГАОУ ВО «Уральский федеральный университет имени Первого президента России Б.Н. Ельцина»
Россия

к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории иммунологии воспаления; научный сотрудник кафедры иммунохимии

г. Екатеринбург



Х. Шинвари
ФГАОУ ВО «Уральский федеральный университет имени Первого президента России Б.Н. Ельцина»
Россия

аспирант кафедры иммунохимии

г. Екатеринбург



Список литературы

1. Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. Под ред. Л.А. Бокерия, К.В. Шаталова. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. С. 24-40. [Pediatric heart surgery: a guide for doctors. Ed. L.A. Bokeriya, K.V. Shatalov]. Moscow: A. Bakulev National Center for Cardiovascular Surgery, 2016, pp. 24-40.

2. Литвицкий П.Ф., Синельникова Т.Г. Врожденный иммунитет: механизмы реализации и патологические синдромы: ч. 2 // Вопросы современной педиатрии, 2009. Т. 8, № 2. С. 59-67. [Litvitskiy P.Ph., Sinelnikova T.G. Inborn immunity: mechanisms of realization and pathological syndromes: Pt 2. Voprosy sovremennoy pediatrii = Current Pediatrics,2009, Vol. 8, no. 2, pp. 59-67. (In Russ.)]

3. Тузанкина, И.А. К вопросу диагностики иммунопатологии // Медицинская иммунология, 2010. Т. 12, № 6. С. 485-496. [Tousankina I.A. Some issues of diagnostics in immune pathology. Meditsinskaya immunologiya = Medical Immunology (Russia), 2010, Vol. 12, no. 6, pp. 485-496. (In Russ.)] doi: 10.15789/1563-0625-2010-6-485-496.

4. Тузанкина И.А., Дерябина С.С., Болков М.А. Первичные иммунодефициты в раннем возрасте. М., 2018. С. 104-110. [Tuzankina I.A., Deryabina S.S., Bolkov M.A. Primary immunodeficiencies at an early age]. Moscow, 2018, pp. 104-110.

5. Щербина А.Ю. Маски первичных иммунодефицитных состояний: проблемы диагностики и терапии / А.Ю. Щербина // Российский журнал детской гематологии и онкологии, 2016. Т. 3, № 1. С. 52-58. [Shcherbina A.Yu. Masks of primary immunodeficiency disorders: diagnostic and therapeutic problems. Rossiyskiy zhurnal detskoy gematologii i onkologii = Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology, 2016, Vol. 3, no. 1, pp. 52-58. (In Russ.)]

6. Best K.E., Rankin J. Is advanced maternal age a risk factor for congenital heart disease? Birth Defects Res. A, 2016, Vol. 106, no. 6, pp. 461-467.

7. Pierpont M.E. Genetic basis for congenital heart defects: current knowledge. A scientific statement from the american heart association congenital cardiac defects committee, council on cardiovascular disease in the young. Circulation, 2007, Vol. 115, no. 23, pp. 3015-3303


Для цитирования:


Дерябина С.С., Черемохин Д.А., Тузанкина И.А., Болков М.А., Шинвари Х. Ретроспективный анализ случаев первичных иммунодефицитов у детей с врожденными пороками сердца. Российский иммунологический журнал. 2020;23(4):505-514. https://doi.org/10.46235/1028-7221-492-ARA

For citation:


Deryabina S.S., Cheremokhin D.A., Tuzankina I.A., Bolkov M.A., Shinvary Kh. Retrospective analysis of pediatric primary immunodeficiencies with congenital heart defects. Russian Journal of Immunology. 2020;23(4):505-514. (In Russ.) https://doi.org/10.46235/1028-7221-492-ARA

Просмотров: 136


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1028-7221 (Print)